Le purpura thrombocytopénique thrombotique, ou PTT, est une maladie hématologique rare mais fatale caractérisée par la formation de petits thrombi dans les vaisseaux sanguins. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 40 ans.
En ce qui concerne les PTT, le nombre de plaquettes est nettement réduit, en plus de la fièvre et, le plus souvent, de troubles neurologiques dus au changement du flux sanguin cérébral dû à la coagulation.
Le diagnostic PTT est établi par l'hématologue ou le médecin généraliste en fonction des symptômes et du résultat de l'hémogramme et du frottis sanguin. Le traitement doit être instauré peu après, car la maladie est mortelle chez environ 95% des patients non traités.
Causes de PTT
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est principalement causé par la déficience ou l'altération génétique d'un enzyme, ADAMTS 13, qui est responsable de la diminution des molécules du facteur de von Willebrand et favorise leur fonction. Le facteur de von Willebrand est présent dans les plaquettes et est responsable de la promotion de l'adhésion des plaquettes à l'endothélium, en réduisant et en arrêtant le saignement.
Ainsi, en l'absence de l'enzyme ADAMTS 13, les molécules du facteur de von Willebrand restent volumineuses, le processus de stagnation du sang est altéré et les risques de formation de caillots sont plus importants.
Ainsi, les PTT peuvent avoir des causes héréditaires, ce qui correspond au déficit en ADAMTS 13, ou acquis, qui entraînent une diminution du nombre de plaquettes, telles que l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs ou chimiothérapeutiques, d'infections, de carences nutritionnelles ou d'auto-maladies. -immons, par exemple.
Signes et symptômes
Le PTT a généralement des symptômes non spécifiques, cependant, il est courant que les patients suspectés de présenter un PTT présentent au moins trois des caractéristiques suivantes:
- Thrombocytémie aiguë;
- L'anémie hémolytique, depuis la formation de thrombi, favorise la lyse des globules rouges;
- La fièvre;
- Insuffisance rénale;
- Déficience neurologique, pouvant être perçue par un mal de tête, une confusion mentale et des convulsions.
Il est également courant que les patients présentant un TTP suspecté présentent des symptômes de thrombocytopénie, tels que l'apparition de taches pourpres ou rouges sur la peau, de saignements des gencives ou du nez et le contrôle difficile du saignement des petites plaies. Connaître d'autres symptômes de thrombocytopénie.
Les dysfonctionnements rénaux et neurologiques sont les principales complications du PTT. Ils surviennent lorsqu'un petit thrombus bloque le passage du sang vers les reins et le cerveau, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale et un coma, par exemple. Pour éviter les complications, il est important que, dès l'apparition des premiers signes, un médecin généraliste ou un hématologue soit consulté pour un diagnostic et un traitement.
Comment se fait le diagnostic?
Le diagnostic de purpura thrombocytopénique thrombotique est basé sur les symptômes présentés par la personne, en plus du résultat de l'hémogramme, dans lequel une diminution de la quantité de plaquettes, appelée thrombocytopénie, est observée, ainsi qu'une agrégation plaquettaire dans le frottis sanguin. les plaquettes s'attachent les unes aux autres, ainsi que les schizocytes, fragments de globules rouges, qui traversent les vaisseaux sanguins obstrués par de petits vaisseaux.
D'autres tests peuvent également être nécessaires pour faciliter le diagnostic de PTT, tels que le temps de saignement, qui est augmenté, et l'absence ou la réduction de l'enzyme ADAMTS 13, qui est l'une des causes de la formation de petits thrombus.
Traitement pour PTT
Le traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique doit être instauré dès que possible, car il est fatal dans la plupart des cas, car les thrombi formés peuvent obstruer les artères qui atteignent le cerveau et diminuer le flux sanguin dans la région.
Le traitement généralement indiqué par l'hématologue est la plasmaphérèse, qui est un processus de filtration du sang dans lequel l'excès d'anticorps pouvant causer cette maladie et l'excès de facteur de von Willebrand, en plus de soins de soutien, tels que l'hémodialyse, exemple, s’il existe une insuffisance rénale. Comprendre comment se fait la plasmaphérèse.
En outre, le médecin peut recommander l'utilisation de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs, par exemple pour combattre la cause du TTP.
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