Le syndrome d'Ohtahara est un type rare d'épilepsie qui survient généralement chez les nourrissons de moins de 3 mois. Il est donc également appelé encéphalopathie d'épilepsie infantile.
Les premières crises de ce type d'épilepsie surviennent généralement au cours du dernier trimestre de la grossesse, toujours dans l'utérus, mais peuvent également se produire au cours des 10 premiers jours de la vie du bébé. Elles se caractérisent par des contractions musculaires involontaires qui rendent les jambes et les bras rigides pendant certaines années. secondes.
Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif, un traitement médicamenteux, une thérapie physique et un ajustement diététique peuvent être mis en place afin de prévenir l’apparition de crises épileptiques et d’améliorer la qualité de vie de l’enfant.
Comment confirmer le diagnostic
Dans certains cas, le pédiatre ne peut diagnostiquer le syndrome d'Ohtahara qu'en observant les symptômes et en évaluant les antécédents de l'enfant.
Cependant, le médecin peut également prescrire un électroencéphalogramme, qui est un examen sans douleur qui évalue l'activité cérébrale lors de crises. En savoir plus sur la façon dont cet examen est fait.
Comment se fait le traitement?
La première forme de traitement indiquée par le pédiatre est généralement l’utilisation de médicaments anti-pile, tels que le clonazépam ou le topiramate, pour tenter de contrôler l’apparition de crises, mais ces médicaments peuvent avoir peu de résultats; formes de traitement qui incluent:
- Utilisation de corticostéroïdes, de corticotrophine ou de prednisone: réduire le nombre de crises convulsives chez certains enfants;
- Chirurgie de l'épilepsie : il est utilisé chez les enfants chez qui les convulsions sont provoquées par une zone spécifique du cerveau et se fait par la suppression de cette zone, à condition que cela ne soit pas important pour le fonctionnement du cerveau;
- Prendre un régime cétogène : il peut être utilisé dans tous les cas pour compléter le traitement et consiste à éliminer les aliments riches en glucides, tels que le pain ou les pâtes, afin de contrôler l’apparition des crises. Voir quels aliments sont autorisés et interdits dans ce type de régime.
Bien que le traitement soit très important pour améliorer la qualité de vie de l'enfant, il existe de nombreux cas dans lesquels le syndrome d'Ohtahara s'aggrave avec le temps, provoquant des retards dans le développement cognitif et moteur. En raison de ce type de complications, l’espérance de vie est faible, environ 2 ans.
Quelle est la cause du syndrome
La cause du syndrome d'Ohtahara est difficile à identifier dans la plupart des cas, cependant, les deux principaux facteurs qui semblent être à la base de ce syndrome sont les mutations génétiques au cours de la grossesse et les malformations cérébrales.
Par conséquent, afin de réduire les risques de ce type de syndrome, évitez de devenir enceinte après 35 ans et suivez toutes les recommandations du médecin, par exemple éviter la consommation d'alcool, ne pas fumer, éviter l'utilisation de médicaments sans ordonnance et participer à tous les traitements. consultations prénatales, par exemple. Comprenez toutes les causes pouvant mener à une grossesse à risque.
